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Morbus Boeck

	entzündlich-granulomatöse Systemerkrankung
	zu 90% ist die Lunge  betroffen, andere Organe können jedoch auf befallen sein

	50/100.000 Einwohner
	höchste Erkrankungsraten unter der schwarzen Bevölkerung in den USA, Schweden und Island
	Erkrankungsgipfel: 15-40 Jahre

Granulome: nicht-verkäsende, epitheloidzellige Granulome Langhans' Riesenzellen Lymphozytenwall nicht pathognomonisch (Sarkoidose-spezifisch)

	akute Sarkoidose: Löfgren-Syndrom, Trias: Arthritis (vor allem Sprunggelenk) Erythema nodosum bihiläre Lymphknotenvergrößerung (Lunge) vor allem junge Frauen betroffen zu >95% Spontanheilung
	chronische Sarkoidose: oft Zufallsbefund im Röntgen-Thorax primär oft symptomlose
	Internationale Einteilung der pulmonalen Sarkoidose nach dem Thorax-Röntgenbefund:   Typ Befund 0 Normalbefund bei seltener isolierter Organsarkoidose I bihiläre Adenopathie: polyzyklisch begrenzte Hilusvergrößerung  reversibles Stadium  in ca. 70% der Fälle Spontanheilung II bihiläre Adenopathie mit Lungenbefall (retikulo-noduläre Zeichnung) III Lungenbefall ohne Lymphadenopathie IV Lungenfibrose irreversible Lungenfunktionsminderung 10% der Fälle

extrapulmonale Manifestationen: Haut (25%): Knoten Papeln Erythema nodosum Augen (25%): Iridozyklitis Uveitis Kalkablagerungen in Binde- und Hornhaut Tränendrüsen-Befall (Parinaud-Syndrom) Parotisschwellung: Febris uveoparotida (Heerfordt-Syndrom) Knochen: Ostitis multiplex cystoides (Jüngling-Syndrom) → zystische Umwandlung der Phalangen der Finger Nervensystem: Fazialislähmung Diabetes insipidus granulomatöse Meningitis andere Organe: Lymphknoten Leber Milz Myokard Skelettmuskulatur

Parameter	Bewertung
BSG	bei akuter Sarkoidose erhöht
IgG	in 50% der Fälle erhöht
1,25-Dihydroxy-Vitamin-D	oft erhöht
Angiotensin converting enzyme (ACE)	Enzym bei der Umwandlung von Angiotensin I in das gefäßverengende Angiotensin II ACE nimmt physiologisch eine zentrale Rolle bei der Blutdruck-Regulation ein Bei der Sarkoidose wird die Bildung von ACE durch T-Lymphozyten kontrolliert. erhöhte Werte: bei 60% der Sarkoidose-Erkrankungen bei exogen allergischer Alveolitis (14%) bei Silikose (30%)
Lysozym	physiologische Funktion: zersetzt Bakterienzellwände. alle aktivierten Makrophagen (Unterart der Phagozyten) setzen Lysozym frei erhöhte Werte: bei 60-70% der Sarkoidose-Fälle bei Lungenfibrose (30%) bei Bronchialkarzinom (13%) bei Hämoblastosen bei Niereninsuffizienz
Neopterin	Freisetzung durch Makrophagen erhöhte Werte: bei 70% der Sarkoidose-Erkrankungen auch bei chronisch entzündlichen Erkrankungen, insbesondere bei HIV-Infektion.
Löslicher Interleukin-2-Rezeptor (sIL-2-R)	Der Interleukin 2-Rezeptor: besteht aus 3 Untereinheiten:  α, β und γ die β- und γ-Untereinheit kommt auch auf ruhenden T-Lymphozyten vor die α-Untereinheit nur nach Aktivierung synthetisiert  →  der extrazelluläre Anteil der α-Kette löst sich von der Zelloberfläche ab → wird zum löslichen IL-2R ( Interleukin-2-Rezeptor = sIL-2R) Eine Bestimmung des sIL-2R spiegelt den Aktivierungsgrad der T-Lymphozyten wieder. Bei der Sarkoidose-Diagnostik ist der sIL-2R wegen der leichten Bestimmbarkeit, seiner Stabilität und der hohen Sensitivität zusätzlich zum ACE der Parameter der Wahl. erhöhte Werte: mit erhöhten Serumwerten bei etwa 80% der Erkrankungsfälle höchste Sensitivität aller Laborparameter erhöhte Werte auch bei allen T-Zell-vermittelten Erkrankungen: chronische Infektionen Hämoblastosen manche Tumoren
Adenosindesaminase (ADA)	ein Enzym, das die zelluläre Immunantwort weiderspiegelt bei Entzündungen wird ADA in erhöhten Mengen produziert. eine fehlende Aktivität des Enzyms signalisiert eine Immundefizienz